Аннотация: Помощь студентам в подготовке к экзамену по биохимии - часть словаря по курсу биохимии.
С Л О В А Р Ь П О Т Е М Е 'О Б М Е Н А М И Н О К И С Л О Т' .
1. А М И Н О Г Р У П П А - это NH2 группа.
2. К А Р Б О К С И Л Ь Н А Я Г Р У П П А - это -СООН группа. (О = С - ОН, но не С-О-О-Н).
3. - П О Л О Ж Е Н И Е - это второй атом углерода. (А не первый).
4. А М И Н О К И С Л О Т А - это вещество, в котором есть и аминогруппа, и карбоксильная группа.
5. П О Л И П Е П Т И Д Н А Я Ц Е П Ь - это полимер, мономерами которого являются остатки аминокислот (аминоацилы), связанные пептидными связями. Считается первичной структурой белка. Образуется рибосомами. Порядок аминоацилов в полипептидной цепи определяется геном. Число мономеров - от 100.
6. Б Е Л О К - это полипептидная цепь, у которой есть определенная структура, в том числе функционально активная.
7. П Е П Т И Д - это олигомер, мономерами которого являются аминоацилы, связанные пептидными связями. Число мономеров - от 2 до 100.
1. П е р е в а р и в а н и е б е л к о в .
8. П Е Р Е В А Р И В А Н И Е - это процессы расщепления полимеров и всасывания мономеров.
9. Г И Д Р О Л И З - это расщепление с присоединением воды к образующимся частям (групп Н и ОН).
10. Г И Д Р О Л А З Ы - это ферменты (3-й класс), которые катализируют гидролиз.
11. П Е П Т И Д А З Ы - это ферменты, который катализируют гидролиз пептидных связей. Между остатками аминокислот, превращая остатки аминокислот в аминокислоты.
12. П Р О Т Е А З Ы - это ферменты, которые катализируют протеолиз. Относятся к пептидазам.
13. П Р О Т Е О Л И З - это расщепление протеинов (белков). Гидролитическое. До мономеров. (аминокислот). Путем расщепления их
14. О Г Р А Н И Ч Е Н Н Ы Й П Р О Т Е О Л И З - это протеолиз не всего белка, а отщепление его части (пептида).
В отличие от полного протеолиза, при ограниченном расщепляются не все пептидные связи, а только некоторые, строго определенные.
Катализируется ограниченный протеолиз пептидазами (так как происходит расщепление пептидных связей).
Есть пример, когда ограниченный протеолиз происходит под действием протонов (активация препепсина в желудке под действием соляной кислоты).
Встречается при активации пепсина и других ферментов, а также - гормонов и при синтезе белков в ЭПС.
15. А У Т О К А Т А Л И З - это активация фермента активной формой этого же фермента. Например, активация препепсина пепсином или претрипсина претрипсином. Смысл аутокатализа - он позволяет быстрее перевести неактивные молекулы фермента в активные.
1.1. П е р е в а р и в а н и е : п е п т и д а з ы .
16. Э Н Д О П Е П Т И Д А З Ы - это пептидазы, которые расщепляют пептидные связи внутри пептида, то есть расположенные далеко от концов.
Примеры пищеварительных эндопептидаз - в желудке - пепсин, а в тонком кишечнике - трипсин, химотрипсин, эластаза.
17. Э К З О П Е П Т И Д А З Ы - это пептидазы, которые расщепляют пептидные связи с крайними аминоацилами, образуя аминокислоту и укороченный на одну аминокислоту белок или пептид.
Различают аминопептидазу и карбоксипептидазу.
18. А М И Н О П Е П Т И Д А З А - это пептидаза, которая отщепляет аминокислоту с N-конца пептида. Вырабатывается клетками кишечника. Относится к экзопептидазам.
19. К А Р Б О К С И П Е П Т И Д А З А - это пептидаза, которая отщепляет аминокислоту от С-конца. Вырабатывается поджелудочной железой в неактивной форме, которая называется прекарбоксипептидазой. Активируется в тонком кишечнике путем ограниченного протеолиза под действием трипсина.
20. П Р Е К А Р Б О К С И П Е П Т И Д А З А - это неактивная форма карбоксипептидазы. Образуется в поджелудочной железе. Превращается в карбоксипептидазу (то есть активируется) в тонком кишечнике под действием трипсина путем ограниченного протеолиза.
21. П Р Е П Е П С И Н - это неактивная форма пепсина.
Вырабатывается главными клетками желудка.
В активную форму (пепсин) превращается путем ограниченного протеолиза в полости желудка под действием протонов (от HCl) или пепсина (см. аутокатализ).
Начиная активацию препепсина, соляная кислота обеспечивает переваривание белков в желудке. Поэтому при пониженной кислотности переваривание менее эффективно.
22. П Р Е Т Р И П С И Н - это неактивная форма трипсина. Вырабатывается поджелудочной железой (экзокринными клетками поджелудочной железы). В активную форму (трипсин) превращается в тонком кишечнике под действием энтеропептидазы и трипсина (см. аутокатализ) путем ограниченного протеолиза.
Если активация претрипсина происходит не в тонком кишечнике, а в поджелудочной железе, то это приводит к панкреатиту.
23. П Р Е Х И М О Т Р И П С И Н - это неактивная форма химотрипсина. Вырабатывается в поджелудочной железе. В активную форму (химотрипсин) превращается в тонком кишечнике под действием трипсина путем ограниченного протеолиза.
24. П Р Е Э Л А С Т А З А - это неактивная форма эластазы.
25. П Е П С И Н - это фермент, который в желудке расщепляет белки до пептидов. Образуется из препепсина (см. препепсин).
Является гликопротеином - то есть белком, у которого есть углеводный компонент. Считается, что углеводный компонент придает стабильность белкам, что для пепсина очень важно, так как пепсин должен работать с кислой среде.
26. Т Р И П С И Н - это пептидаза, которая расщепляет белки в кишечнике (тонком). Образуется из претрипсина (см. претрипсин).
Образование трипсина в поджелудочной железе приводит к панкреатиту.
27. Х И М О Т Р И П С И Н - это пептидаза, которая расщепляет белки в кишечнике (тонком). Образуется из преХИМОтрипсина (см. прехимотрипсин).
28. Э Л А С Т А З А - это пептидаза, которая расщепляет белки в кишечнике (тонком). Образуется из преэластазы (см. преэластазу).
29. Д И П Е П Т И Д А З А - это пептидаза, которая катализирует расщепление дипептидов. До двух аминокислот. Тем самым участвуя в завершении расщепления белков в пищеварительном тракте.
30. Т Р И П Е П Т И Д А З А - это пептидаза, которая катализирует расщепление трипептидов. Тем самым участвуя в завершении расщепления белков в пищеварительном тракте.
31. Э Н Т Е Р О П Е П Т И Д А З А - это пептидаза, которая катализирует превращение претрипсина в трипсин. Путем ограниченного протеолиза. Вырабатывается клетками кишечника (энтеро-). Образуя активный трипсин, запускает процесс переваривания белков в тонком кишечнике.
32. С И М П О Р Т - это способ транспорта веществ через мембрану. При симпорте вещества транспортируются в одном направлении (в отличии от антипорта) совместно, одним транспортным белком.
Примеры симпорта - совместный транспорт аминокислот и ионов натрия через мембрану энтероцита при всасывании аминокислот в кишечнике. Другой пример - симпорт глюкозы и ионов натрия.
Форма конвертируемой энергии, которая используется при симпорте аминокислот и ионов натрия - это электрохимический потенциал ионов натрия.
33. В Т О Р И Ч Н Ы Й АК Т И В Н Ы Й Т Р А Н С П О Р Т - это транспорт вещества против градиента этого вещества за счет энергии транспорта второго вещества по градиенту этого второго вещества.
Отличие от обычного активного транспорта в том, что не происходит прямой затраты АТФ. Но АТФ может тратиться на создание градиента второго вещества.
Пример вторичного активного транспорта - симпорт аминокислот и ионов натрия при всасывании этих веществ из полости кишечника в энтероциты. Аминокислоты транспортируются через мембрану эритроцита против своего градиента. А ионы натрия транспортируются при этом по своему градиенту. И транспорт ионов натрия по их градиенту обеспечивает энергией транспорт аминокислот против градиента аминокислот. Для того, чтобы был градиент ионов натрия, ионы натрия нужно транспортировать через мембрану с затратой АТФ (натрий-калиевой АТФ-азой).
Форма энергии, которая используется для вторичного активного транспорта непосредственно - это электрохимический потенциал того вещества, транспорт которого происходит по градиенту. В данном примере - это электрохимический потенциал ионов натрия.
1.2. П е р е в а р и в а н и е : с о л я н а я к и с л о т а .
34. К И С Л О Т Н О С Т Ь - это концентрация протонов.
Выражается в рН. Но при этом чем больше кислотность, тем рН меньше и наоборот (чем меньше кислотность, тем больше рН).
Выражение 'пониженная кислотность' означает, что протонов меньше, чем нужно, а рН выше, чем нужно. А выражение 'повышенная кислотность' означает, что протонов больше, чем нужно, а рН меньше, чем нужно.
35. С О Л Я Н А Я К И С Л О Т А - это раствор HCl.
Протоны (Н+) и ионы хлора (Сl - ) транспортируются разными белками через мембрану обкладочных клеток. Протоны транспортируются протон-калиевой АТФ-азой (Н+/К+-АТФ-азой), а хлорид-ионы - кистофиброзным трансмембранным регулятором проводимости.
1.2.1. Роль соляной кислоты в желудке:
Протоны (Н+), которые образуются при диссоциации соляной кислоты,
1) препятствуют инфекциям пищеварительного тракта, уничтожая микроорганизмы, поступающие в желудок с пищей, водой (и так далее) - за счет денатурации белков микроорганизмов; поэтому при пониженной кислотности риск инфицирования выше));
2) нужны для нормального пищеварения (для переваривания белков в желудке).
Протоны нужны для пищеварения, потому что 1) начинают активацию препепсина, 2) создают оптимум рН для работы пепсина, 3) денатурируют пищевые белки и за счет этого увеличивают доступность пептидных связей пищевых белков для действия пептидаз.
Поэтому без протонов (при низкой кислотности) переваривание белков в желудке замедляется.
Кроме того, дефицит протонов (пониженная кислотность) может быть результатом недостаточности обкладочных клеток, поэтому указывает на опасность развития пернициозной анемии из-за дефицита внутреннего фактора Касла.
Избыток соляной кислоты считается фактором риска развития язвенной болезни желудка. Но бывают язвы и при нормальной кислотности желудка (медиагастральная язва?).
1.2.2. Р е г у л я ц и я с е к р е ц и и с о л я н о й к и с л о т ы.
Секреция соляной кислоты регулируется гормонами: снижается эйкозаноидами ПГ Е и ПГ I и увеличивается гастрином, гистамином (через Н2-рецепторы), кортизолом и ацетилхолином (через М-рецепторы). Баланс в действии этих гормонов позволяет поддерживать нормальную кислотность в желудке. Нарушение баланса, при котором преобладает действие кортизола и других гормонов, увеличивающих кислотность, может привести к изъязвлению желудка.
При лечении язвы применяются агонисты рецепторов ПГ Е и ПГ I и антагонисты Н2-рецепторов и М-рецепторов.
Повышение секреции соляной кислоты под влияние кортизола часто бывает связано с длительным стрессом.
36. П Р О Т О Н - К А Л И Е В А Я А Т Ф-А З А ( Н+ / К+ - А Т Ф - А З А ) - это белок, который осуществляет антипорт протонов и ионов калия за счет затраты АТФ.
За счет работы этого белка в полости желудка возникает необходимая кислая среда.
Антипорт происходит на цитоплазматической мембране обкладочных клеток желудка. При этом протоны поступают в полость желудка, а ионы калия - в обкладочные клетки. Транспорт обоих ионов происходит против их градиентов, поэтому для этого транспорта и необходима затрата АТФ.
Так как концентрация протонов в полости желудка намного больше, чем в обкладочных клетках (то есть с внешней стороны цитоплазматической мембраны обкладочных клеток протонов больше, чем с внутренней), то стоит отметить существование электрохимического потенциала протонов на мембране обкладочных клеток.
Ингибирование протон-калиевой АТФ-азы уменьшает секрецию протонов в полость желудка и в результате этого приводит к понижению кислотности в желудке, поэтому ингибиторы протон-калиевой АТФ-азы применяются при лечении язвенной болезни желудка.
Источником протонов (Н+) для транспорта в полость желудка в обкладочных клетках является диссоциация угольной кислоты (Н2СО3 Н+ + НСО3 - ), а источником самой угольной кислоты - обратимая реакция соединения СО2 и воды (СО2 + Н2О Н2СО3), которая катализируется ферментом карбангидразой = карбонатдегидратазой.
Ионы хлора поступают из крови (где обычно достаточно NaCl), в обмен (антипорт) на бикарбонат (НСО3 - ), который образуется при диссоциации угольной кислоты (Н2СО3 Н+ + НСО3 - ).
37. Н+ / К+ - А Т Ф - А З А - это обозначение протон-калиевой АТФ-азы (см. выше).
38. К А Р Б О А Н Г И Д Р А З А (К А Р Б О Н А Т Д Е Г И Д Р А Т А З А ) - это фермент, который катализирует обратимую реакцию образования угольной кислоты из СО2 и воды и распада угольной кислоты на воду и СО2: (СО2 + Н2О Н2СО3- .
Эта реакция является источником угольной кислоты в обкладочных клетках желудка, диссоциация которой является источником протонов (Н2СО3 Н+ + НСО3) для транспорта протонов в полость желудка. Эта же реакция важна для транспорта углекислого газа к легким.
39. К И С Т О Ф И Б Р О З Н Ы Й Т Р А Н С М Е М Б Р А Н Н Ы Й Р Е Г У Л Я Т О Р П Р О В О Д И М О С Т И ( C T R _ ) - это белок, который осуществляет транспорт ионов хлора (хлоридов) через мембрану.
В частности, этот белок транспортирует ионы хлора в полость желудка, для образования в желудке соляной кислоты.
Известно заболевание, которое возникает при недостаточной работе этого белка - кистофиброз. При кистофиброзе недостаточно жидки секреты организма. Что приводит к нарушению пищеварения, работы легких и т.д..
В тяжелых случаях ( у гомозигот - то есть от обоих родителей получены гены, которые не кодируют нормальный белок) это позволяет дожить только до 20 лет при условии, что принимаются антибиотики. А гетерозиготы (от одного из родителей получен ген, кодирующий нормальный белок) получают устойчивость к холере.
Недостаточная жидкость секретов объясняется тем, что вода поступает в секрет 'вслед' за ионами хлора, а при кистофиброзе транспорт ионов хлора снижен из-за недостаточной работы транспортного белка.
40. Н2 - Р Е Ц Е П Т О Р Ы - это рецепторы гистамина, через которые гистамин стимулирует секрецию протонов в желудке (и, следовательно, создание в желудке кислой среды).
Блокада этих рецепторов позволяет снизить стимуляцию гистамином секреции соляной кислоты в полость желудка и в результате - снизить концентрацию протонов в желудке, что применяется при лечении язвы желудка.
41. М - Х О Л И Н О Р Е Ц Е П Т О Р Ы - это рецепторы ацетилхолина. В частности, через М-рецепторы ацетилхолин стимулирует секрецию протонов в желудке (и, следовательно, создание в желудке кислой среды).
Блокада этих рецепторов позволяет снизить стимуляцию ацетилхолином секреции соляной кислоты в полость желудка и в результате - снизить концентрацию протонов в желудке, что применяется при лечении язвы желудка.
42. Г А С Т Р И Н - это гормон, который секретируется G-клетками желудка и который стимулирует секрецию соляной кислоты.
43. Г Л А В Н Ы Е К Л Е Т К И Ж Е Л У Д К А - это клетки желудка, которые секретируют препепсин. Для того чтобы препепсин превратился в полости желудка в пепсин и переваривал белки.
44. О Б К Л А Д О Ч Н Ы Е К Л Е Т К И Ж Е Л У Д К А - это клетки желудка, которые секретируют соляную кислоту (в виде ионов Н+ и Cl - ) и внутренний фактор Касла. Недостаточность обкладочных клеток желудка приводит к пониженной кислотности и дефициту фактора Касла. Пониженная кислотность приводит к нарушению переваривания белков в желудке и к размножению бактерий в желудке. А дефицит фактора Касла приводит к развитию пернициозной анемии из-за нарушения всасывания В12.
45. П А Р И Е Т А Л Ь Н Ы Е К Л Е Т К И Ж Е Л У Д К А - см. обкладочные клетки.
46. Д О Б А В О Ч Н Ы Е К Л Е Т К И Ж Е Л У Д К А - это клетки желудка, которые вырабатывают слизь (гликопротеины) для защиты стенки желудка.
47. G - К Л Е Т К И Ж Е Л У Д К А - это клетки желудка, которые вырабатывают гормон гастрин, который увеличивает секрецию соляной кислоты.
48. П А Н К Р Е А Т И Ч Е С К И Й - это что-то, что связано с поджелудочной железой. Например, панкреатический сок, панкреатические пептидазы и так далее.
49. П А Н К Р Е А Т И Ч Е С К И Й С О К - это вещества, секретируемые поджелудочной железой (ее ЭКЗОкринными клетками). В том числе пищеварительные ферменты - амилаза, липаза, пептидазы и другие.
Но, несмотря на название 'панкреатический', сок этот поступает в тонкий кишечник
Секретируется под действием гормонов секретин и холецистокинин.
(Под действием секретина секретируется сок, содержащий много бикарбоната
для нейтрализации кислого содержимого, поступающего из желудка,
и для создания оптимума рН для действия ферментов в тонком кишечнике.
А под действием холецистокинина секретируется сок, содержащий много ферментов.)
50. К И Ш Е Ч Н Ы Й С О К - это вещества, которые секретируются клетками кишечника.
51. С И Н Д Р О М Н А Р У Ш Е Н Н О Г О П Е Р Е В А Р И В А Н И Я И В С А С Ы В А Н И Я ( С Н П В ) - это комплекс симптомов, которые обусловлены нарушением переваривания и всасывания веществ пищи.
П о с л е д с т в и я С Н П В -
1). Непереваренные и невсосавшиеся в тонком кишечнике вещества поступают в толстый кишечник, где подвергаются воздействию микрофлоры. Это приводит к диарее, к нарушению микрофлоры. И к поступлению в кровь токсичных веществ, образованных микрофлорой - к интоксикации (а это может привести к тошноте, рвоте, ухудшению самочувствия, настроения, увеличивается нагрузка на печень).
2). Уменьшение всасывания питательных веществ в тонком кишечнике приводит к дефициту в организме аминокислот, витаминов и других важных веществ. А это - к к снижению физической силы и умственной работоспособности, мышечной массы; к исхуданию (от слова 'худо'), к гиповитаминозам, к ухудшению состояния ЖКТ, что приводит к еще более сниженному поступлению питательных веществ; к снижению иммунитета, к анемии, к слабости.
П р и ч и н ы С Н П В -
Повреждение органов, которые участвуют в переваривании и всасывании - стенки пищеварительного тракта, поджелудочной железы и печени. Потому что при недостаточности поджелудочной железы мало ферментов для расщепления веществ пищи, при недостаточности печени мало желчи. А при недостаточности кишечника мало важных ферментов и снижается всасывание. Примеры повреждений - гастрит, энтерит, панкреатит. Смотрите о причинах СНПВ 'спру' и 'целиакия'.
52. С П Р У - это специфическое повреждение тонкого кишечника и возникающий из-за этого СНПВ (см. выше).
53. Ц Е Л И А К И Я - это повреждение тонкого кишечника, причиной которого считается непереносимость белков злаков. Следствием повреждения тонкого кишечника является СНПВ. (См. выше).
54. Г И П Е Р / А М М О Н И / Е М И Я - это избыток в крови ионов аммония. Которые образуются из аммиака.
П о с л е д с т в и я г и п е р / а м м о н и / е м и и -
Избыток аммиак токсичен для организма.
Сильный избыток приводит к смерти.
Умеренный избыток может сопровождаться тошнотой, рвотой, отвращением к белковой пище (потому что белковая пища приводит к образованию в организме аммиака), замедлением роста и развития у ребенка (потому что ребенок не есть белковую пищу и потому что аммиак токсичен для мозга) и т.д.
П р и ч и н ы г и п е р / а м м о н и / е м и и -
Причиной накопления аммиака является снижение превращения аммиак в мочевину, что бывает 1) при недостаточной работе печени и 2) при нарушении работы ферментов синтеза мочевины.
Причиной нарушения работы ферментов часто являются мутации генов, которые кодируют ферменты синтеза мочевины. В этом случае гипер/аммони/емия возникает после рождения ребенка.
Печеночная недостаточность чаще всего является результатом употребления спиртных напитков, вирусных инфекций, 'плохой экологии', работы с вредными веществами, употребления лекарств (в аннотациях многих лекарств написано в графе 'побочные действия' про вред для печени)
К а л л и к р е и н - к и н и н о в а я с и с т е м а . (До 61).
55. Б Р А Д И К И Н И Н - это гормон (белково-пептидной природы). Снижает артериальное давление
за счет расширения сосудов (вазодилатации) и снижения объема плазмы (за счет увеличения проницаемости сосудов).
Блокада рецепторов брадикинина позволяет повысить давление при снижении давления.
Брадикинин образуется в сосудах из неактивной формы (пребрадикинина) путем ограниченного протеолиза под действием калликреина.
Пребрадикинин секретируется печенью, как и другие белки плазмы крови (кроме антител).
56. П Р Е К И Н И Н Ы - это неактивные предшественники кининов.
Превращение прекининов в кинины (то есть активация прекининов) происходит путем ограниченного протеолиза под действием калликреина.
57. К А Л Л И К Р Е И Н - это фермент (пептидаза), который катализирует превращение прекининов в кинины (то есть активацию прекининов). Путем ограниченного протеолиза. (За счет образования кининов способствует снижению артериального давления).
Калликреин образуется в плазме крови из прекалликреаина.
Ингибирование калликреина позволяет повысить давление. Так как без калликреина не образуется брадикинин.
58. П Р Е К А Л Л И К Р Е И Н - это неактивный предшественник калликреина.
Превращение прекалликреина в калликреин происходит путем ограниченного протеолиза под действием пептидаз. В норме этой пептидазой является фактор Хагемана. Кроме него, образование калликреина может происходить под действием трипсина (при панкреатите), пептидаз бактерий и лизосом.
Прекалликреин секретируется печенью.
59. В А З О Д И Л А Т А Ц И Я - это расширение просвета сосудов. Способствует снижению артериального давления. Происходит под действием ряда гормонов. Например, под действием брадикинина, адреномедуллина, НУФ, эйкозаноидов ПГ I3 и ПГ Е, больших доз дофамина и других.
60. К О Л Л А П С - это сильное снижение артериального давления. Предотвратить коллапс можно, например, за счет блокады рецепторов ряда гормонов (брадикинина и других), за счет ингибирования калликреина.
61. П Р О Т Е А С О М Ы - это образования в гиалоплазме, которые могут расщеплять белки (протеины), то есть осуществлять протеолиз.
(Кроме протеасом, протеолиз осуществляют лизосомы.) Протеолиз в протеасомах происходит с затратой АТФ (то есть является АТФ-зависимым протеолизом).
Протеолизу в протеасомах подвергаются не случайные белки, а 'меченные': метятся те белки, которые не нужны клетке (повреждены, например). Меткой является молекула убиквитина, которая присоединяется к белкам.
62. А К Т И В А Ц И Я А М И Н О К И С Л О Т - это реакция аминокислот с тРНК, в результате которой образуется аминоацил-тРНК (активная форма аминокислот). Эта форма аминокислот необходима для синтеза из аминокислот белков. Антикодон тРНК должен связаться с кодоном мРНК. Катализируется реакция аминоацил-тРНК-синтетазами с затратой АТФ (расщепляемого до АМФ и считаемого за 2 АТФ).
63. А М И Н О А Ц И Л - т Р Н К - это активная форма аминокислот, необходимая для синтеза белка (для трансляции). См. выше.
2. А м и н ы, д е к а р б о к с и л и р о в а н и е .
64. Д Е К А Р Б О К С И Л И Р О В А Н И Е - это реакция отщепления (де-) карбоксильной группы, в виде СО2.
Декарбоксилирование аминокислот превращает аминокислоты в амины. Катализируется декарбоксилазами и нуждается в коферменте пиридоксальфосфат.
Декарбоксилирование -кетокислот осуществляется специальными комплексами (ПДГ и КГДГ) с участием пяти коферментов.
65. Д Е К А Р Б О К С И Л А З Ы - это ферменты, которые катализируют декарбоксилирование аминокислот.
66. П И Р И Д О К С А Л Ь Ф О С Ф А Т (П Ф ) - это кофермент, в состав которого входит витамин пиридоксаль (В6) и фосфат.
Образуется из пиридоксаля при добавлении к нему фосфата (то есть при фосфорилировании). Источником фосфата является АТФ, а катализируется реакция киназой.
Нужен для работы декарбоксилаз, трансаминаз и ряда других ферментов. А в итоге - для обмена аминокислот и белков, синтеза мембранных липидов и так далее.
67. А М И Н Ы - это вещества, у которых есть аминогруппа ( -NH2).
68. Б И О Г Е Н Н Ы Е А М И Н Ы - это амины, которые образуются в организме. Или под влиянием ферментов живых организмов. Примеры биогенных аминов - дофамин, серотонин и другие.
69. К А Д А В Е Р И Н - это амин, который образуется из лизина (при отщеплении карбоксильной группы лизина, которое катализируется ферментом лизин/декарбоксилазой с помощью кофермента ПФ). Относится к трупным ядам.
H2N - ( CH2 ) 5 - NH2
70. П У Т Р Е С Ц И Н - это амин, который образуется из орнитина (при отщеплении карбоксильной группы орнитина которое катализируется ферментом орнитин/декарбоксилазой с помощью кофермента ПФ). Относится к трупным ядам.
Путресцин важен в качестве промежуточного метаболита при образовании полиаминов (см. далее).
H2N - ( CH2 ) 4 - NH2
71. П О Л И А М И Н Ы - это вещества, у которых не менее двух аминогрупп. Примеры полиаминов - спермин, спермидин. Участвуют в дифференцировке клеток (что особенно важно при эмбриогенезе, при заживлении, при кроветворении). Образуются из орнитина через путресцин при участии ряда ферментов, коферментов и витаминов.
72. Э Т А Н О Л А М И Н - это амин, который образуется из серина (при отщеплении карбоксильной группы серина, которое катализируется ферментом серин/декарбоксилазой с помощью кофермента ПФ).
Этаноламин используется для образования холина и фосфатидил/этаноламина (то есть важен для образования мембран, в том числе при пролиферации).
HO - CH2 - CH2 - NH2
73. Х О Л И Н - это вещество, которое образуется из этаноламина при добавлении трех метильных групп.
Источником метильных групп является S-аденозилметионин (S.A.M.). Чтобы он мог образовываться в клетке, в пище должны содержаться метионин, В12 и фолиевая кислота.
Роль холина - холин нужен для образования гормона ацетилхолин, а также для образования фосфатидилхолина и сфингомиелина - мембранных липидов (следовательно, холин нужен 1) для восстановления мембран при повреждениях, что предотвращает гибель клетки и воспалительные реакции, 2) для пролиферации). Сфингомиелин особо важен для миелинизации.
Формула холина - HO - CH2 - CH2 - N+(CH3)3
74. А Ц Е Т И Л Х О Л И Н - это гормон. Выполняет роль нейротрансмиттера, то есть участвует в передаче нервного импульса. В некоторых синапсах головного мозга (важен для памяти). И главный нейромедиатор периферической нервной системы (но в некоторых синапсах периферической нервной системы роль нейромедиатора выполняет норадреналин).
Формула - сложный эфир ацетила и холина: CH3 - C(O) - O - CH2 - CH2 - N+(CH3)3 . Образуется путем присоединения ацетила к холину.
Разрушается ацетилхолин путем гидролиза сложноэфирной связи ферментом холинэстеразой. Образующиеся при этом ацетил и холин поступают в окончание аксона для (ре)синтеза из них новой молекулы ацетилхолина для последующей секреции ацетилхолина..
75. Т И О Э Т И Л А М И Н - это амин, который образуется из цистеина (при отщеплении карбоксильной группы цистеина, которое катализируется ферментом цистеин/декарбоксилазой с помощью кофермента ПФ).
Формула похожа на формулу этаноламина; различие в том, что на месте атома кислорода этаноламина в молекуле тиоэтиламина находится атом серы (тио): HS - CH2 - CH2 - NH2
Роль тиоэтиламина - часть кофермента А и кофактора АПБ.
76. Ц И С Т Е И Н А Т - это анион цистеиновой кислоты.
77. Ц И С Т Е И Н О В А Я К И С Л О Т А - это вещество, формула которого отличается от формулы цистеина тем, что на месте SH группы находится -SO3H (сульфо) группа (то есть к цистеину добавлено три атома кислорода).
78. Т А У Р И Н - это амин, который образуется из цистеината (при отщеплении карбоксильной группы цистеината, которое катализируется ферментом цистеинат/декарбоксилазой (?) с помощью кофермента ПФ).
Роль таурина - 1) нужен для образования таурохолатов, 2) нейромедиатор. Формула - H2N - CH2 - CH2 - SO3H,
79. Г А М К - это амин, который образуется из ГЛУТАМАТА (при отщеплении карбоксильной группы глутамата, которое катализируется ферментом глутамат/декарбоксилазой с помощью кофермента ПФ).
Роль ГАМК - это главный тормозящий нейромедиатор головного мозга.
80. Г И С Т А М И Н - это амин, который образуется из гистидина (при отщеплении карбоксильной группы гистидина, которое катализируется ферментом гистидин/декарбоксилазой (?) с помощью кофермента ПФ).
Роль гистамина -
1) участвует в аллергических реакциях (поэтому антигистаминные препараты применяются при аллергии; а антигистаминное действие оказывается за счет блокады рецепторов гистамина - H1),
2) расширяет сосуды и увеличивает их проницаемость, за счет чего снижает давление,
3) увеличивает секрецию соляной кислоты в желудке через H2-рецепторы (поэтому блокада этих рецепторов применяется при лечении язвенной болезни желудка), 4) нейромедиатор головного мозга.
81. Д О Ф А М И Н - это амин, который образуется из ДОФА (при отщеплении карбоксильной группы ДОФА, которое катализируется ферментом ДОФА/декарбоксилазой (?) с помощью кофермента ПФ).
Роль дофамина - 1) предшественник при синтезе норадреналина и адреналина, 2) нейромедиатор головного мозга, влияющий на творческие способности, на способность радоваться, на координацию движений, снижающий секрецию пролактина, 3) снижает моторику кишечника, 4) влияет на работу почек (защитное действие), на сосуды.
82. 5 - Г И Д Р О К С И / Т Р И П Т О Ф А Н - это триптофан с гидроксильной группой (ОН) в 5-м положении. Промежуточный метаболит при превращении триптофана в серотонин.
83. 5 - Г И Д Р О К С И / Т Р И П Т А М И Н - это амин, который образуется из 5-гидрокситриптофана (при отщеплении карбоксильной группы 5-гидрокси/триптофана, которое катализируется ферментом 5-гидрокси/триптофан /декарбоксилазой (?) с помощью кофермента ПФ). Синоним - серотонин.
84. С Е Р О Т О Н И Н - это гормон. Синоним - 5-гидрокси/трипт/амин.
Роль серотонина - 1) влияет на способность быть счастливым, добрым и смелым, 2) ускоряет сворачивание крови, 3) влияет на иммунные, аллергические и воспалительные реакции, 4) стимулирует пролиферацию (2-4 пункты способствуют заживлению ран, компенсируя увеличение вероятности получения ран смелым человеком). И другие.
Дефицит серотонина может способствовать депрессии. Для увеличения количества серотонина применяются ингибиторы ферментов, которые разрушают серотонин (фермента МАО).
85. М Е Л А Т О Н И Н - это гормон. Образуется из серотонина в темноте ('гормон темноты'), при добавлении к серотонину метильной и ацетильной групп. Не путать с меланином (пигментом), к тому же мелатонин уменьшает пигментацию.
3. О б м е н п о а м и н о г р у п п е .
86. П Е Р Е А М И Н И Р О В А Н И Е - это процесс, в который вступают аминокислота и кетокислота. В результате которого на месте аминогруппы (-NH2) аминокислоты появляется кетогруппа (=О), за счет чего аминокислота превращается в кетокислоту. А кетогруппа кетокислоты заменяется на аминогруппу, за счет чего кетокислота превращается в в аминокислоту.
То есть аминокислота и кетокислота как бы обмениваются группами.
Из кетокислот в процесс переаминирования чаще всего вступает -кетоглутарат, который превращается в результате в глутамат. Поставляется -кетоглутарат, в основном, ЦТК.
Катализируется амино/трансферазами (=трансаминазами) с участием кофермента пиридоксальфосфат (в состав которого входит витамин В6).
Аспартат в результате переаминирования превращается в оксалоацетат, а аланин - в пируват.
87. Д Е З А М И Н И Р О В А Н И Е - это отщепление аминогруппы, в виде аммиака (NH3). На месте которой обычно появляется кетогруппа.
Дезаминироваться могут аминокислоты, нуклеотиды.
Дезаминирование аминокислот бывает прямым и непрямым (=косвенным). И обычно сопровождается окислением, из-за чего его называют окислительным.
88. О К И С Л И Т Е Л Ь Н О Е Д Е З А М И Н И Р О В А Н И Е - дезаминирование называют окислительным потому что обычно оно сопровождается окислением (отщеплением водорода). Бывает прямое окислительное дезаминирование (глутамата) и непрямое (=косвенное) окислительное дезаминирование.
89. П Р Я М О Е О К И С Л И Т Е Л Ь Н О Е Д Е З А М И Н И Р О В А Н И Е - так называется дезаминирование глутамата. Прямым оно является по сравнению с дезаминированием других аминокислот, так как у других начинается с процесса переаминирования.
Несмотря на название 'прямое', дезаминирование глутамата протекает в две стадии, то есть протекают две реакции -
Первая реакция - это дегидрирование, то есть от глутамата отщепляется водород (поэтому процесс называется окислительным), в результате чего аминогруппа глутамата превращается в иминогруппу (=NH); продукт реакции называется ИминоглутаРат.
Вторая реакция - (само дезаминирование) иминогруппа иминоглутаРа заменяется на кетогруппу, в результате чего иминоглутаРат превращается в кетоглутарат. В реакцию вступает вода и выделяется аммиак. Этот аммиак необходимо обезвреживать, так как он очень токсичен.
Водород, который отщепляется в первой реакции, переносится на кофермент НАД+, а кофермент переносит водород в ДЦ для выработки 2,5 (Р/О) АТФ.
Из двух реакций окислительного дезаминирования глутамата реакция, а вторая протекает без фермента (но протекает, если есть ее субстрат, то есть если прошла первая реакция).
Фермент называется глутамат/дегидрогеназа (потому что он дегидрирует глутамат). Он (значит и весь процесс) ингибируется продуктом НАДН, АТФ и ГТФ (потому что за счет продукта НАДН могут образоваться АТФ и ГТФ).
90. Н Е П Р Я М О Е О К И С Л И Т Е Л Ь Н О Е Д Е З А М И Н И Р О В А Н И Е - это последовательность двух процессов - переаминирования (1 этап) и прямого окислительного дезаминирования (2 этап непрямого окислительно дезаминирования).
Пример непрямого окислительно дезаминирования - непрямое окислительное дезаминирование аланина.
1 этап непрямого окислительно дезаминирования аланина - это трансаминирование. Аланин вступает в реакцию с -кетоглутаратом. В результате трансаминирования аланин превращается в пируват. А -кетоглутарат превращается в глутамат.
В результате 1-го этапа азот аланина оказался в составе аминогруппы глутамата.
2-й этап непрямого окислительно дезаминирования аланина - это прямое окислительное дезаминирование глутамата.
В результате 2-го этапа глутамат превращается в -кетоглутарат, а азот глутамата оказывается в составе молекулы аммиака. Поскольку азот глутамата был исходно азотом аланина, то в составе аммиака оказался азот аланина.
Аналогично происходит непрямое окислительное дезаминирование аспартата. В вышеприведенном тексте слово 'аланин' можно заменить на слово 'аспартат', а слово пируват - на слово 'оксалоацетат'.
91. К О С В Е Н Н О Е О К И С Л И Т Е Л Ь Н О Е Д Е З А М И Н И Р О В А Н И Е - это синоним непрямого окислительно дезаминирования.
92. А М И Н И Р О В А Н И Е - это образование аминогруппы аминокислоты за счет реакции с аммиаком или глутаматом. См. прямое и непрямое аминирование.
93. В О С С Т А Н О В И Т Е Л Ь Н О Е А М И Н И Р О В А Н И Е - это аминирование, которое сопровождается восстановлением (за счет присоединения атомов водорода).
94. П Р Я М О Е В О С С Т А Н О В И Т Е Л Ь Н О Е А М И Н И Р О В А Н И Е (-кетоглутарата) - так называют образование аминогруппы глутамата за счет реакции -кетоглутарата с аммиаком.
Восстановительным оно является потому, что сопровождается присоединением атомов водорода, источником которых является кофермент НАДФН.
Протекает в две стадии.
Первая стадия - это реакция -кетоглутарата с аммиаком, в результате которой образуется ИминоглутаРат (и выделяется вода) - азот аммиака оказался в составе будущей аминогруппы.
Вторая стадия - это восстановление - присоединение к ИминоглутаРату водорода, в результате чего ИминоглутаРат превращается в АминоглутаРат (то есть в глутаМат).
Сравните с прямым окислительным дезаминированием глутамата - все 'наоборот'.
Прямое восстановительное аминирование -кетоглутарата - это процесс, с которого начинается синтез заменимых аминокислот для синтеза белка и других веществ.
Источником -кетоглутарата для прямого восстановительного аминирования являются реакции ЦТК (а для них - углеводы).
95. Н Е П Р Я М О Е В О С С Т А Н О В И Т Е Л Ь Н О Е А М И Н И Р О В А Н И Е - это последовательное протекание двух процессов - прямого восстановительного аминирования -кетоглутарата (1 этап) и переаминирование (2 этап).
В результате первого этапа образуется глутамат. А на втором этапе азот глутамата оказывается в составе другой аминокислоты.
Чтобы азот глутамата оказался в составе аланина, глутамат должен вступить в реакцию переаминирования с пируватом. А чтобы азот глутамата оказался в составе аспартата, глутамат должен вступить в реакцию с оксалоацетатом. Источниками углеродных скелетов для переаминирования являются ЦТК и углеводы. Поэтому голодание и низкая активность ЦТК (из-за гиповитаминоза или употребления алкоголя) снижают синтез аминокислот в организме. А, следовательно, снижается синтез белка.
Сравните с непрямым окислительным дезаминированием - все реакции очень похоже, отличаются направлением стрелок.
96. К О С В Е Н Н О Е В О С С Т А Н О В И Т Е Л Ь Н О Е А М И Н И Р О В А Н И Е - это синоним непрямого восстановительного аминирования.
97. А М И Н О Т Р А Н С Ф Е Р А З Ы - это ферменты, которые катализируют переаминирование.
Для их работы необходим кофермент пиридоксальфосфат, в состав которого входит витамин В6.
Без работы аминотрансфераз (без ПФ, без В6) не может происходить переаминирование - процесс, который нужен и для синтеза, и для катаболизма аминокислот и, следовательно, для синтеза и для катаболизма белков.
98. Т Р А Н С А М И Н А З Ы - это синоним аминотрансфераз.
99. А Л А Т - это сокращение АланинАминоТрансферазы. Повышение в крови содержания АлАТ является признаком повреждения печени или сердца.
Если содержание АлАТ больше, чем содержание АсАТ, то повреждена печень, а если содержание АлАТ меньше, чем содержание АсАТ, то повреждено сердце.
100. А С А Т - это сокращение АспартатАминоТрансферазы. См. АлАТ. Знать диагностическое значение АсАТ.
101. А М И Д И Р О В А Н И Е - это образование амидной группы.
В первую очередь нужно знать амидирование, в результате которого образуется амидная группа глутамина - это происходит в результате реакции глутамата с аммиаком (азот аммиака оказывается в составе амидной группы глутамина). Значение этой реакции - 1) обезвреживание аммиака (этап в полном обезвреживании - см. синтез мочевины), 2) синтез глутамина и других веществ.
102. Г Л У Т А М И Н С И Н Т Е Т А З А - это фермент, который катализирует синтез глутамина, с затратой АТФ. От его активности зависит скорость обезвреживания аммиака в клетках.
103. Г Л У Т А М И Н А З А - это фермент, который расщепляет глутамин, путем гидролиза.
При этом глутамин превращается в глутамат и аммиак. Образовавшийся при расщеплении глутамина аммиак должен обезвреживаться за счет использовании в процессе синтеза мочевины.
Фактически глутамин осуществляет транспорт аммиака из клеток к месту синтеза мочевины (к печени). (Атомы аммиака находятся в составе амидной группы глутамина).
Глутаминаза есть в почках. Здесь глутаминаза расщепляет глутамин, чтобы образовался аммиак для выведения из организма лишних протонов при ацидозе (аммиак вступает в реакцию с протонами, образуя ион аммония). За счет этого почки участвуют в регуляции рН (в снижении ацидоза), наряду с буферными системами крови и легкими.
104. М О Ч Е В И Н А - это вещество с формулой NH2 - C(O) -NH2. (Диамид угольной кислоты). Значение мочевины - мочевина считается главным веществом, в составе которого из организма удаляются атомы токсичного аммиака.
105. С И Н Т Е З М О Ч Е В И Н Ы - это процесс синтеза мочевины из аммиака.
Значение синтеза мочевины - синтез мочевины считается главным способом обезвреживания аммиака в организме. Поэтому снижение синтеза мочевины приводит к накоплению аммиака, а накопление аммиак - к ухудшению самочувствия и к смерти.
Причиной снижения синтеза аммиака может быть повреждение печени (так как в этом органе происходит синтез мочевины) и недостаточная активность ферментов синтеза мочевины (см. о гипераммониемие).
Мочевина должна удаляться из организма почками (выводиться почками из крови в мочу).
Источником аммиака для синтеза мочевины является катаболизм белков: протеолиз белков дает аминокислоты, непрямое дезаминирование аминокислот дает аммиак, аммиак в составе глутамина транспортируется к печени).